冷凝集素綜合征(CAS)是由于自身反應(yīng)性紅細(xì)胞凝集及冷誘導(dǎo)因素導(dǎo)致慢性溶血性貧血和微循環(huán)栓塞為特征的一組疾病。冷凝集素主要為IgM抗體,這種冷抗體在31℃以下溫度時(shí)能作用于自身的紅細(xì)胞抗原而發(fā)生可逆性的紅細(xì)胞凝集。當(dāng)體...[繼續(xù)閱讀]

    陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿(PCH)是全身或局部受寒后突發(fā)的以血紅蛋白尿?yàn)樘卣鞯囊环N罕見疾病,本病占AIHA的1.7%～5.1%。在所有的年齡組均可發(fā)病,但以兒童為常見。原發(fā)性PCH和繼發(fā)于晚期或先天性梅毒PCH現(xiàn)在少見。現(xiàn)今PCH大多數(shù)繼發(fā)性感...[繼續(xù)閱讀]

    正常情況下血紅蛋白(Hb)含二價(jià)鐵,在肺中與氧結(jié)合,至組織中釋放氧,在氧合過程中一小部分血紅蛋白的鐵被氧化成三價(jià)鐵,稱為高鐵血紅蛋白(MHb),為棕褐色色素。正常人血中所含的高鐵血紅蛋白相當(dāng)于血紅蛋白總量的0.4%～1.7%。高鐵血...[繼續(xù)閱讀]

    硫化血紅蛋白(SHb)呈藍(lán)褐色,是血紅蛋白多一個(gè)硫原子而成。硫化血紅蛋白不存在于正常的紅細(xì)胞中。凡能產(chǎn)生高鐵血紅蛋白的藥物也能產(chǎn)生硫化血紅蛋白。硫化血紅蛋白一旦生成,無(wú)論在體內(nèi)或在體外都不能再恢復(fù)為血紅蛋白。臨床...[繼續(xù)閱讀]

    真性紅細(xì)胞增多癥(PV)簡(jiǎn)稱真紅,是一種克隆性的以紅細(xì)胞異常增生為主的慢性骨髓增生性疾病。臨床以紅細(xì)胞數(shù)及血容量顯著增多為特點(diǎn),出現(xiàn)多血質(zhì)及高黏滯血癥的表現(xiàn),常伴脾大。PV起病隱襲,進(jìn)展緩慢,晚期可向白血病或MDS(骨髓增...[繼續(xù)閱讀]

    本組疾病以外周血白細(xì)胞或中性粒細(xì)胞減少、缺乏和由其所致的對(duì)細(xì)菌感染易感性升高為特征。根據(jù)白細(xì)胞減少的種類和程度分別稱為白細(xì)胞減少、中性粒細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥。外周血白細(xì)胞低于4.0×109/L者稱為白細(xì)胞減少,外周...[繼續(xù)閱讀]

    白血病是因造血干/祖細(xì)胞于分化過程的不同階段發(fā)生分化阻滯,凋亡障礙和惡性增殖而引起的一組異質(zhì)性的造血系統(tǒng)惡性腫瘤。根據(jù)白血病細(xì)胞的分化成熟程度,白血病可分為急性和慢性兩大類。急性白血病的細(xì)胞分化停滯在較早階...[繼續(xù)閱讀]

    慢性粒細(xì)胞白血病(CML)是獲得性造血干細(xì)胞惡性克隆性骨髓增殖性疾病,主要累及髓系。病程發(fā)生較慢,臨床癥狀輕微,可有明顯脾大,甚至巨脾,周圍血粒細(xì)胞顯著增多并有成熟障礙,分類中有不同分化階段的粒細(xì)胞但以中幼粒細(xì)胞以下偏...[繼續(xù)閱讀]

    慢性淋巴細(xì)胞白血病(CLL)是因淋巴細(xì)胞克隆性增生,浸潤(rùn)骨髓、血液、淋巴結(jié)和其他器官,最終導(dǎo)致正常造血功能衰竭的惡性血液病。目前該類疾病被歸屬為非霍奇金淋巴瘤,認(rèn)為慢性淋巴細(xì)胞白血病和小細(xì)胞淋巴瘤(CLL/SLL)是一種疾病的...[繼續(xù)閱讀]

    多毛細(xì)胞白血病(HCL)是一種少見的B淋巴細(xì)胞腫瘤,約占全部白血病的2%。常以全血細(xì)胞減少和脾大為特點(diǎn),在外周血和骨髓其他組織出現(xiàn)形態(tài)不規(guī)則,有胞質(zhì)突起,纖細(xì)如毛的典型多毛細(xì)胞。臨床特點(diǎn)多毛細(xì)胞白血病患者發(fā)病年齡多數(shù)為...[繼續(xù)閱讀]